生活报1月14日讯 心脏裸露在胸腔外，只有一层皮肤包裹着，胸骨缺损、腹部肌肉缺损、膈肌缺损……当多种畸形同时发生在一个九岁女童身上，病情复杂程度可想而知。记者从哈市儿童医院获悉，6日，该院李怀宁副院长带领的心外科团队与哈医大二院心外科蒋树林教授团队、哈医大四院胸外科崔键教授团队联手，历时7.5小时，为患世界罕见的Cantrell五联症(又称“天使之心”)的9岁女孩一次性成功完成12项手术，据悉，此例手术为我省首例。

　　出生时心脏“挂”肚外

　　医生曾说她活不过三岁

　　家住我省五常市的小雪今年9岁，刚出生时小雪就与正常孩子不一样，心脏在胸腔外怦怦直跳，仅被一层皮肤包裹。当地医生告知小雪父母，孩子可能活不过二三岁。由于家里经济条件困难，小雪一直没做系统的心脏检查，更别提治疗了。幸运的是，出生后小雪的喂养和生长发育都正常，家人一直对她保护地很好，没有发生外伤。小雪不但闯过了活不过三岁的“魔咒”，还上了小学。

　　去年12月，小雪的姑姑带着借来的3000多元带小雪来到哈市儿童医院就诊。心外科的李怀宁副院长详细检查后，诊断小雪为Cantrell五联症，先天性心脏病，心脏异位等多发病症。

　　患5种畸形病情复杂

　　仨团队用3D打印预演手术意外

　　心脏、胸骨、膈肌等5个部位先天畸形，如此复杂的病情让李怀宁副院长也感到棘手，他邀请了哈医大二院蒋树林教授、哈医大四院崔健教授进行联合会诊。据李怀宁副院长介绍，手术的关键在于心脏畸形的矫形效果。这种罕见的先天畸形，国内外多数成功案例都是小于两岁的婴儿，小雪9岁了，胸壁、腹壁及周围骨骼位置固定，生长相对缓慢，为手术带来很大难度。此外，小雪心脏畸形复杂，血液携氧能力下降，抵抗力差，如用钢板、人工胸骨来修复缺损，很容易感染。

　　经过反复讨论，专家团队决定用患儿的腹直肌作为胸壁和腹壁缺损的重建材料，并利用3D打印模型推演手术过程，预演手术意外情况的处理，保证万无一失。

　　术中心脏一度停跳

　　7.5小时做完12项手术

　　6日，经过充分术前准备，三位专家轮番接力，李怀宁副院长带领的心外团队与蒋树林教授团队为患儿进行心脏畸形修复，完成右旋心单心房房间隔成型术，左心室成形等。随后，崔健教授团队进行心包缺失修补，膈肌上移，腹壁疝修补等。崔健教授介绍，手术中，小雪一度心脏停跳，情况危急。据了解，利用自身腹直肌作为胸壁和腹壁缺损的重建材料，在世界上也是第一次。整个手术7.5小时，共完成十二项手术。目前，经过一周的术后监护治疗，小雪恢复良好，正在进一步观察中。

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　　Cantrell五联症又称“天使之心”，体表可看到心脏跳动，包括心脏，胸骨，心包，膈肌，腹肌(腹壁)五种畸形。世界罕见，属先天性发育畸形，1958年由Cantrell医生发现。国外文献报道发病率0.0005%(五百万分之一)以下，死亡率高达60%。全世界从有记录至2013年仅200例，国内仅报道过10余例，此次是黑龙江省首例。