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马凡氏综合征患者手术成功 “排爆”专家置换“炸弹”
2009-03-14 08:11:17 来源:东北网-哈尔滨日报  作者:李华虹 杨帆 王东
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  东北网3月14日讯 日前,哈医大二院的专家们为黑龙江省一名身高2.03米的“巨人”患者成功实施了罕见的巨大腹主动脉瘤切除手术。

  “巨人”肚子长出大包

  张南川家住七台河市,是一名卡车司机,今年31岁。2006年的一天,他突然感觉腹痛,在当地医院被诊断为腹主动脉瘤。小张随即回到家乡,后来疼痛感渐消,他也逐渐把患病的事淡忘了。

  2007年12月,张南川通过网络与一名身高1.55米的山东女孩结下情缘,并组建起一个幸福美满的家庭。但最近一年间,张南川身体里的瘤体生长迅速,在腹部已能摸到明显包块,同时还出现了腰痛等症状,这时他才意识到了问题的严重性。小张在爱人的陪同下前往山东等地四处求医。他巨大的身材和奇特的症状使许多医院都拒绝其入院治疗。最后,在哥哥的帮助下,他慕名来到哈医大二院。

  血管胀成“胳膊”随时可能爆裂

  来到医院时,张南川变形、增粗的血管已将整个腹部顶起,通过肉眼就可以看到隆起的腹部随着心跳明显地搏动。经哈医大二院血管外科主任姜维良教授检查,小张被诊断为患有马凡氏综合征,合并严重的腹主动脉畸形。此时病变区腹主动脉直径已达12厘米,像人的胳膊一样粗,而正常人腹主动脉直径为2—3厘米。病变动脉的长度为20厘米,几乎整段腹主动脉都成为了瘤体,如同体内埋藏着一颗“定时炸弹”,随时可能因任何触碰或意外而爆裂,致患者在瞬间死亡。与此同时,患者的肾脏功能已严重受损,如继续发展下去,肾功受损将导致衰竭等。

  “人”字形人造血管换下罕见肿瘤

  由于此手术风险极大,专家们经讨论制定了严密的手术方案,决定为其实施腹主动脉瘤切除、人工血管置换术。手术中,经过2小时30分钟的仔细分离,瘤体的上端被完全游离。瘤体的全貌从外形上看就像是一个橄榄球,填满大半个腹腔。如此巨大的腹主动脉瘤非常罕见。接下来,医生们阻断了瘤体的上端和下端的双侧髂动脉,从而暂时截断了病变段腹主动脉血液的流入道和流出道,将瘤体孤立起来,然后用一根“人”字形的人造血管分别与主动脉和双侧髂动脉的三个断端进行吻合。历时6小时30分,手术圆满成功,张南川体内的这颗“定时炸弹”被拆除。哈医大二院还为张南川免去了部分医疗费用。

  目前,小张身体恢复很好,睡眠和饮食均已正常,很快即将出院。

  据专家介绍,这例手术的成功,标志着黑龙江省通过外科手术方法治疗巨大腹主动脉瘤的水平有了新的进展,该项术式已日臻成熟。

  新闻链接:

  马凡氏综合征是一种较罕见的遗传性全身结缔组织病。此病主要累及骨骼系统、视觉系统以及心血管和神经系统。其中心血管系统畸形具有潜在的致命性,如主动脉瘤破裂可引起猝死。美国女排明将海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫均死于此病。

  腹主动脉瘤是腹主动脉在病理因素作用下局部薄弱后发生扩张而向外膨出,仅仅是外观形似“瘤”,而并不是通常意义上所说的肿瘤。该病犹如体内的一颗定时炸弹,一旦破裂,死亡率高达50%-80%。

责任编辑:孙岚