东北网1月21日讯 谁是“渐冻人”？“渐冻人”是得了“渐冻症”的人。患者全身肌肉组织萎缩，活动能力逐渐消失，身体如同被冰封，平均存活时间只有3年。

　　据了解，我国有20万“渐冻人”，多为幼年发病。黑龙江省有百余例，其中大庆确诊患者不超过30例。

　　今年45岁的保国，下半身已经完全不能动弹，胳膊和头部只能小范围活动，双手连握住鸡蛋的力气都没有。晚上要是没人帮他翻身，躺下是什么姿势，第二天早晨肯定还是什么姿势。

　　保国说：“生下来没为社会做任何贡献就得了病，希望死后能够把遗体捐给医院进行研究，让专家们尽早找到‘渐冻人’的治疗办法。”

　　患怪病被误诊12年

　　保国的父亲朱占武说，虽然保国15岁才被确诊为进行性肌营养不良，但3岁就已出现症状。

　　“3岁时被发现转氨酶异常，最初怀疑是肝炎，后来又有医生说是心肌炎。”病急难免乱投医，保国一度被治得鼻子流血，家人这才有所“收敛”。

　　小孩子总是喜欢跑来跑去，保国也不例外。但家人发现，他在体育方面总显得技不如人。保国很要强，别的小孩嘲笑他，他便指着人家说：“等我把病治好了，一定能跑过你。”

　　遗憾的是，保国始终没能追赶上嘲笑他的人。保国15岁那年，家人发现，他走路脚跟不着地，肚子往前腆着，有时还摔跟头，自己爬不起来。

　　“我记得很清楚，还有俩月就要考初中结业试了，但保国在学校不能上体育课，老师让我把他领回家，算他提前毕业。”朱占武说，那些年他很悲愤，逢

　　医便问，“我儿子到底得的是啥病”？

　　美好凝固在15岁前

　　突然有一天，朱占武得知，哈医大一个姓肖的教授来大庆卫校讲课，能在大庆住一宿。“当时我乐坏了，买了些水果，带上儿子就往肖教授的住处赶。”

　　肖教授很有经验，经过一番诊察，马上就给出了初步诊断——进行性肌营养不良。他说，这种病不知病因，也无药可医，保国最多能活10年。

　　朱占武没把肖教授的话全都告诉保国。他问保国：“儿子，喜欢啥？爸给你买。”

　　保国想了想说：“没啥想要的。”

　　朱占武给保国买了跳字的手表和收录机。他对保国说：“玩吧。玩坏了，爸还给你买。”保国非常高兴，而朱占武却只能转过身偷偷落泪。

　　“百精百灵的孩子，就是走路不太利索，我怎么能相信无药可医？”朱占武没怀疑肖教授医术，但他显然没想放弃给保国治疗。

　　若干年后，事实验证了肖教授无药可医的诊断。“北京、内蒙古、河北……国内自称能治这病的医院基本跑遍了，确实没啥效果。”

　　由于患病被“冻”住，保国给亲戚朋友们留下的美好记忆，只能停留在孩童和少年时期。病魔不仅“冻”住了保国的肌肉，更凝固了所有人的记忆。

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　　家族两代三人“渐冻”

　　迷信的人说保国得的是怪病、邪病，还有人猜忌这是报应。朱占武不信邪，他最担心的是遗传。

　　二十几年后，朱占武担心的事情发生了——他活泼可爱的外孙，也被确诊为“渐冻人”。除此之外，还有保国妈的一个外甥。家族里，两代三人得了这种病，而且都是男的。

　　事实证明，“渐冻人”传男不传女的迷信说法并不可信，更不是什么报应。医生解释：这是一种连锁隐性遗传疾病，属母亲基因突变，一般传男不传女，生出的男孩有50%的几率会发病。

　　大庆油田总医院神经内科二病室主任崔志堂说，“渐冻症”是一组运动神经元疾病的俗称，最为普遍的类型是肌萎缩侧索硬化症(ALS)，特征表现是全身肌肉逐渐萎缩无力。著名物理学家史蒂芬·霍金，得的就是这种病。通俗地讲，病人体内负责肌肉运动的神经细胞大量死亡，而这些神经细胞不可再生，一旦损伤数目超过50%，就可能出现肌肉萎缩症状。患者发病初期，常出现双手手掌等部位的肌肉萎缩，逐渐向前臂、上臂发展，上肢肌肉有跳动感，走路呈“剪”步，四肢渐渐无力。进一步发展，将全身瘫痪，直至控制呼吸和心跳的肌肉萎缩。

　　崔主任介绍，ALS病发作迅速，一般来说，从出现症状到全身“冻住”，仅仅3年时间，控制良好的可延续到5年以上。由于“渐冻人”的感觉神经并未损伤，所以，对“渐冻人”来说最残酷的是，感觉不到任何疼痛，意识完全清醒，却眼睁睁地看着自己逐渐无法动弹、无法进食、无法说话、无法呼吸，甚至最后连求死都无能为力。

　　愿捐遗体进行科研

　　虽然目前“渐冻症”仍无有效的治疗方法，但奇迹似乎已经发生在了朱家人的身上。

　　“渐冻人”的寿命普遍很短，肖教授当年也说保国最多还能活10年，可现在他已经45岁了。

　　在朱占武家，他拿出保国以前的照片给记者看。其中一张，给记者留下了极深的印象。照片上的保国，正双手举着哑铃锻炼，脸上露出灿烂的笑容。而如今，由于朱占山和爱人年岁已高，无力照顾保国，他被寄养在一家私人办的托老所里，“冰雪”已经侵蚀到他四肢。

　　“没人照顾，就是个完。”托老所的刘老板告诉记者，保国除了意识清醒、语言能力尚存，生活完全不能自理。由于全身肌肉组织萎缩，保国已没有多少力气，每天光排便就要三四个小时。

　　保国告诉记者，他的身体，真的像是逐渐被“冻住”了，先是脚不能动，然后是下肢和上身，现在已经延伸到手指和手臂。“虽然身体是自己的，但可以归自己支配的‘零件’已经越来越少了，这种感觉最痛苦。”

　　多年来，无力感蚕食着他的躯体，总有一天会轮到内脏。首先是吞咽肌，然后是呼吸肌，最后影响心肌，直至心力衰竭死亡。

　　这几乎是所有“渐冻人”的结局，保国也不会例外。但他说自己没有那么绝望：“哭也是一天，笑也是一天，那我为啥不活得快乐些呢？！”

　　“‘渐冻人’的眼角膜不会受遗传基因影响，我想在死后把眼角膜捐给需要的人。”偶然看到的一个电视节目，让保国顿生捐献人体器官的心愿。从此，他找到了自己的人生价值。

　　保国还说：“生下来没为社会做任何贡献就得了病，希望死后能够把遗体捐给医院进行研究，让专家们尽早找到‘渐冻人’的治疗办法。”

　　当然，保国不会放弃活着。与记者交谈时，他宁愿利用扭动上身带来的一点惯性转动椅子，也不张口求助别人。